Note publique d'information : Introduction : Le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) est défini par l’association
d’une anémie hémolytique mécanique, une thrombopénie profonde, des souffrances viscérales
et un dosage de l’activité ADAMTS13 indétectable. Ce dosage non disponible en urgence
occasionne de ce fait des errances diagnostiques. L’objectif principal de cette étude
est de décrire les caractéristiques des PTT associés à une erreur diagnostique initiale
et analyser l’impact du retard diagnostique sur l’évolution des patients. Matériel
et Méthodes : Tous les patients atteints d’un PTT acquis avec déficit sévère en ADAMTS13
(<10%) inclus de manière prospective entre mai 2000 et mai 2014 dans le registre français
des microangiopathies thrombotiques ont été analysés dans l’étude. Une erreur diagnostique
était retenue si le diagnostic initial posé n'était pas celui de PTT et si les patients
ne recevaient pas d’échanges plasmatiques initialement. Résultats : Parmi les 423
patients PTT inclus, 84 (20%) ont eu une erreur diagnostique initiale et n’ont pas
bénéficié du traitement spécifique adapté. Les principales erreurs diagnostiques étaient
attribuées à des diagnostics de syndrome d’Evans et de purpura thrombopénique autoimmun
dans 51% et 38% des cas respectivement. Le délai diagnostique médian par rapport à
l’admission était dans le groupe erreur diagnostique de 5 [2-8] jours et de 1 [0-3]
jour dans le groupe sans erreur diagnostique (p<0.001). A l’admission, comparativement
aux patients sans erreur diagnostique, les patients du groupe « erreur diagnostique
» avaient un taux de schizocytes faible ou indétectable plus élevé (57.5% vs 32%,
p= 0.001), une hémoglobinémie plus élevée (8.4+/-1.3g/dl vs 7.7+/-1.2g/dl, p= 0.008),
une fréquence d’anticorps antinucléaires positifs plus élevée (64.7% vs 50.8%, p=0.045),
un test direct à l’antiglobuline positif plus fréquent (18% vs 4%, p=0.008) et un
diagnostic de maladie auto-immune associée plus fréquent (23.8% vs 13.6%, p=0.017).
De manière notable, 74% des patients du groupe erreur diagnostique avaient des atteintes
d’organes à l’admission ou pendant la période d’errance diagnostique et 49% des atteintes
jugées sévères. Un traitement par corticostéroïdes était plus fréquemment prescrit
dans le groupe erreur diagnostique (96% vs 79%, p=0.002). Le délai de normalisation
des plaquettes était plus long dans le groupe erreur diagnostique (22[10-34] jours
vs 18[10-29] jours, respectivement, p=0.02). Les taux de mortalité, d’exacerbation
et de rechute étaient identiques dans les 2 groupes. Cependant, les patients du groupe
bon diagnostic initial avaient probablement une forme plus sévère de PTT, définie
par une atteinte d’organe sévère plus élevée, 64% vs 49%, p=0.019. Conclusion : Dans
un contexte d’hémolyse et de thrombopénie, un taux faible ou indétectable de schizocytes
à l’admission, un test direct à l’antiglobuline positif ou la présence d’anticorps
anti-nucléaires ne doit pas faire récuser le diagnostic de PTT, surtout en cas de
souffrance d’organe. Une recherche répétée de schizocytes pourrait également réduire
le risque d’erreur diagnostique. Un retard diagnostique peut entrainer un délai de
normalisation du taux de plaquettes plus long
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