Identifiant pérenne de la notice : 218665067
Notice de type
Notice de regroupement
Note publique d'information : L'ostéogenèse imparfaite est un groupe de maladies génétiques rares caractérisé par
une grande fragilité osseuse responsable de multiples fractures. Les patients présentent
fréquemment une dysmorphie faciale, des troubles de l'occlusion et une dentinogenèse
imparfaite. La prise en charge des formes sévères de la maladie a été révolutionnée
par les biphosphonates (BP). La prise en charge en chirurgie dentaire est compliquée
par l'hétérogénéité des manifestations cliniques et par le traitement par BP. En effet,
il n'existe à ce jour aucune recommandation pour guider le chirurgien-dentiste dans
la décision et la réalisation thérapeutique. A travers les données de la littérature
recensées dans ce travail, et la description d'un cas clinique d'OI de type III, les
différentes modalités de prise en charge possibles sont décrites. La prise en charge
de ces patients nécessite une concertation pluridisciplinaire impliquant médecins,
chirurgiens, et odontologistes
Note publique d'information : Osteogenesis imperfecta is a rare genetic disease. The patients present numerous fractures,
a frequent facial dysmorphia, occlusion disorders and dentinogenesis imperfecta. Bisphosphonates
(BP) therapy has considerably improved the prognosis. The dental care is complicated
by the association of clinical manifestations and BP treatment. No guideline is available
at present to help the dentist chosing and applying the treatment. This work synthesizes
the literature available on the disease and its treatment. The organization of care
involves doctors, surgeons and dentists in a multidisciplinary approach.
paprika.idref.fr
data.idref.fr
Documentation
